Выбор фона:
/ Новости сайта / Наука и Технологии / Ученые объяснили редчайшую аномалию внутренних органов у людей
30.10.2019

Ученые объяснили редчайшую аномалию внутренних органов у людей

Оценка: 0.0    847 3 Наука и Технологии
16:17
При обследовании 52-летнего гражданина Индии, поступившего в больницу с пневмонией, врачи выявили редкую аномалию — зеркальное расположение внутренних органов, сопровождавшее синдром Зиверта-Картагенера, сообщает агентство ANI. Это результат врожденного сбоя в работе крошечных клеточных ресничек.


Цилии знают, где лево и право


Внешне человеческое тело симметрично: у нас по две руки, две ноги, пара глаз и ушей, разделенных условной вертикальной осью симметрии. Внутри, однако, это правило нарушается. Сердце — одно и расположено слева, печень, желчный пузырь, селезенка, поджелудочная железа тоже в единственном экземпляре — справа от желудка. Почек пара, как и легких, но у правого легкого имеется горизонтальная борозда, а у левого — нет.

Асимметрия внутренних органов закладывается на ранней стадии развития эмбриона, когда ключевую роль играют цилии — микроскопические реснички на поверхности почти каждого типа клеток. Они чувствительны к химическим сигналам: гормонам, факторам роста. У одной клетки — одна цилия.

Если цилии не работают как следует, возникают тяжелые патологии. Одна из них — синдром Зиверта-Картагенера, при котором человек испытывает проблемы с носоглоткой, дыханием. У четверти таких пациентов выявляют зеркальное расположение внутренних органов, или situs inversus.

Об этом феномене знали уже в середине XVII века, а научное описание дали в 1904 году российский врач Александр фон Зиверт и через три десятка лет — швейцарец Манес Картагенер. Это наследственное генетическое заболевание встречается у одного из 22 тысяч новорожденных. Хотя многие случаи, как предполагают исследователи из Мельбурна (Австралия), могут быть неизвестны.

Они приводят историю девятилетней девочки, которую привезли в Королевский детский госпиталь. Ребенок поперхнулся куском сырой моркови, зашелся в кашле на несколько минут. Приступы кашля не проходили, и ее решили показать врачам. На рентгене обнаружили воспаление в левом легком, затемнение левых бронхов, а также полное зеркальное расположение внутренних органов.

Дополнительный тест показал, что у пациентки — синдром Зиверта-Картагенера. Выяснилось, что она родилась здоровой, но на вторые сутки у нее начались выделения из носа, потребовалось лечение, девочка страдала отитами и приступами кашля, поэтому ей поставили диагноз "астма".
 

Начало клеточного деления и образование реснички-цилии (ярко синяя) из ядра клетки (розовое)

 
 

Прудовики помогают найти гены


Situs inversus встречается с равной частотой у мужчин и женщин, его находят у лошадей, свиней, кошек и собак, рыб, грызунов. Точные причины неизвестны, хотя механизм в общих чертах установлен. Выявлены два десятка генов, отвечающих за лево-правую асимметрию внутренних органов при развитии эмбриона.

Например, в мае этого года ученые из Токийского исследовательского университета сообщили, что нашли ген, определяющий формирование лево-правой асимметрии у моллюсков вида обыкновенных прудовиков (Lymnaea stagnalis).

С помощью генного редактора CRISPR–Cas9 ученые вывели линию улиток с отключенным геном Lsdia1. Этот участок ДНК регулирует внутреннюю программу клеток.

Прудовики-нокауты дали потомство с очень редким дефектом: раковины у них были закручены против часовой стрелки. Авторы работы полагают, что это поможет лучше понять причины полного зеркального расположения внутренних органов у людей.


История Роуз


Situs inversus повышает риск болезней сердца, но далеко не всегда ведет к тяжелым последствиям и снижению качества жизни. Яркий пример — история, которую обнародовали в апреле этого года ученые Медицинской университетской школы штата Орегон (США).

Американка Роуз Мари Бентли скончалась в октябре 2017 года, и родные завещали ее тело местному вузу. Студенты, препарировавшие труп, сильно удивились: внутренние органы были расположены зеркально.

Сердце находилось там, где положено, слева, однако сосуды были закручены вокруг него иначе. Это еще более редкий феномен. Если такое случается, плод развивается неправильно, у младенца рано возникают проблемы с сердцем. В среднем выживает один ребенок на 50 миллионов при такой аномалии, говорится в университетском пресс-релизе.

Почему выжила Роуз Мари Бентли, остается загадкой. О своем состоянии она, вероятно, знала. По словам родственников, ей удаляли аппендицит, матку и селезенку. Скорее всего, хирург говорил об аномальном расположении органов, но вряд ли ее это беспокоило. Женщина была большую часть жизни физически здорова и умерла в 99 лет.


Зеркальное расположение внутренних органов, кроме сердца, у Роуз Мари Бентли

 
Источник:  https://ria.ru

Поделитесь в социальных сетях


Комментарии 3

-1  
dloca 30.10.2019 18:33
да не такие это редкие случае, есть книжки где пишуть что это нормальный случай, генетическая память даёт о себе знать, когда у человека было парные органы - 2 печени, 2 сердца .... а в следствии деградации половина органов исчезло, как и очувствований, там видиний, яснослышаний....
0  
ultrafiolet 31.10.2019 01:36
Ну а где тогда случаи с парными сердцами, желудками и тд..
0  
dloca 28.11.2019 22:57
таких детей кончают на месте, а потом шопапало расказывают убитым горем родителям. Рожать дома надо, тогда удивительные дети будут жить в удивительном мире. Можете не верить, правда в наше время звучит неуверенно и оскарбительно.
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
ТОП Новостей
Материалов за сегодня нет.
Разговоры у камина
Календарь