Выбор фона:
/ Новости сайта / Наука и Технологии / «Болезнь вампиров» вызывает мутация в гене
08.09.2017

«Болезнь вампиров» вызывает мутация в гене

Оценка: 0.0    1438 3 Наука и Технологии
09:56
Наследственную порфирию связали с белком, участвующим в формировании других белков, – мутации в его гене нарушают синтез гемоглобина и вызывают «вампирскую» светобоязнь. 

Считается, что некоторые легенды о вампирах были вдохновлены случаями редкого, но реально встречающегося наследственного заболевания, эритропоэтической порфирии. У людей, страдающих различными формами этой болезни, нарушен синтез гемоглобина, что приводит к анемии и накоплению в крови промежуточных продуктов, протопорфиринов. Под действием ультрафиолетового излучения они превращаются в порфирины, которые повреждают клетки кожи, вызывая тяжелые воспаления, язвы, деформации мягких тканей. Неудивительно, что больные тщательно избегают солнечного света и вынуждены то и дело прибегать к переливанию крови.
 
Заболевание может принимать разные формы, в зависимости от того, какой именно этап производства гемоглобина «блокирован», и далеко не все из них удалось связать с мутациями в конкретных генах. Лишь недавно американские медики обнаружили нарушение в гене ClpX, ведущее к развитию «вампирской» эритропоэтической порфирии (Erythropoietic Protoporphyria, EPP). Статью доктора Барри Поу (Barry Paw) и его коллег из Бостонской детской больницы публикует журнал PNAS.
 
Стоит сказать, что гемоглобин является комплексной молекулой, содержащей белковую часть и пигментную группу (гем) – протопорфириновое соединение с координированным атомом железа. Этот финальный этап присоединения металла катализирует фермент феррохелатаза, и, как правило, развитие ЕРР связано с нарушением в гене этого фермента (FECH). Однако в некоторых случаях с геном FECH у больных оказывается все в порядке, что ставит ученых в тупик. Лишь новое исследование бостонских медиков показало, что виновником ЕРР может выступать совершенно другой ген – ClpX, который участвует в целом ряде внутриклеточных процессов, связанных с синтезом белков.
 
Ученые отмечают, что для синтеза гема и гемоглобина организму достаточно иметь хотя бы одну нормальную копию гена ClpX – при этом кровь сможет переносить кислород и углекислый газ, поддерживая жизнь. Однако финальный этап производства будет оставаться самым медленным и не сможет успевать за предыдущими шагами, заставляя эритроциты накапливать промежуточный продукт, протопорфирин IX. Именно он под действием света и наносит повреждения клеткам, вызывая тяжелую «вампирскую» болезнь.

 


Поделитесь в социальных сетях

Комментарии 3

0  
Koriona 08.09.2017 12:29 [Материал]
Не стоит городить на факте мутации мифов .
А вот своё божественное воодушевление и стремление к высшей нравственности лучше применить при решении данной проблемы и реальной помощи реально страдающим людям.
В таких случаях мне лично ближе ищущий учёный , чем светоч высшей нравственности .
Слова без действий -- засорение ноосферы .
Не всегда надо искать причину , чаще необходимо действовать по факту. А уж пространственные эссе оставить на момент беседы за чаем.
+1  
Shinnn 08.09.2017 10:48 [Материал]
Медицина всегда идет от обратного, не видя первопричины в период до рождения существа, пытается определить путем проб и ошибок, изучая тело животного мутировавшего организма в процессе влияния среды обитания… на кровь и ее преобразование действует много моментов условностей жизни от излучений солнца и до физиологических преобразователей приборов техники… но причина вампиризма заложена до рождения организма с времен первоначала как падших ангелов, которые и начали здесь жизнь… не ешь яблоко знаний – означало живи здесь как и предложено самой функцией рождения… человек был не более чем животное и без света разума поедал свежую кровь вместе с разодранными телами как все хищные создания, не потому что это было болезнью вампиризма - кровь создавала возможность менять энергию жизненных форм и позволяла жить дальше… менялись условия существования организмов в энергетических аспектах планеты – менялась форма питания и усваивания белков… менялся и человек – терял фактор обезьяньей принадлежности и превращался в отрицание связи в животным фактором жизни… кровь мутировала уже тогда, делая человека ГОМОсапиенс – выделяя его формацию из принадлежания к животному виду зверей… боязнь света и желание сырой крови означает не болезнь века, а остаточные явления с времен возникновения человека – наследуемый фактор – верно… видела как крестят младенцев в церквах – есть кто с чувством приятия опускается в купель и глазки светятся радостью… и есть детки, которые с самого входа в помещение кусаются царапаются и пытаются вырваться с криками и визгами… под крыло Бога не хотят идти как внутреннее противоречие… кто их этому учил в младенчестве…??? И только после окунания в купель становятся чистыми и светлыми… Мы отдаем детей под покровительство божественной силы, чтобы Он смотрел за ними и корректировал процесс становления человеком… и дети что рвались от Бога, вырастают прекрасными людьми с человеческими качествами, а не качествами хищников и вампиров кровных и энергетических… Все глубже и дальше чем человек может себе представить… Два края существовали всегда… мы шли от черного света к белому, меняли тела и душу… потому «кто не с нами – тот против» - и последствия – КАЖДОМУ СВОЕ….
0  
sega 08.09.2017 11:55 [Материал]
Шинн,много слов,трудно понять...,но если прочитать до конца и осмыслить,вникнуть...всё верно...убивает твоё замысловатое многословие...,ну очень...
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

Похожие материалы

ТОП Новостей
Материалов за сегодня нет.
Разговоры у камина
Календарь
Последние комментарии
Найдено раннее свидетельство существования колеса: возраст - 12 тысяч лет
12000 лет это самое старое колесо, которое смогли найти, говорят людям миллион лет, вот и колесу тож (от xofmann12)
Ученые сообщили о необычной активности магнитного полюса в Арктике
В заголовке: Необычная активность.
В статье по замедление активности.
Snork)

Зафиксирована превышающая норму температура по всей России
Сейчас Михайловские оттепели за которыми обязательно придут морозы, но если они случаются на самом д (от Везунчик)
Ученые зафиксировали резкое снижение уровня пресной воды в мире
Ну юг России уже живёт в режиме глобальной засухи. Запасов воды в метровом слое минимум ,последние о (от Везунчик)