Шутки природы над венцом творения: аномалия
Пусть глаз имеет несовершенное строение, пусть его сетчатка несуразно
вывернута светочувствительными клетками не к свету, а совсем наоборот.
Недостатки этой конструкции, позаимствованной у примитивных хордовых
кембрийского периода, компенсирует мозг, который научился доводить до
ума некачественную картинку за миллионы лет до появления компьютерных
фоторедакторов. Как известно, глаз фокусирует получаемое изображение на
сетчатке в перевернутом виде, но мозг и тут справляется, в результате
чего мы неизменно получаем картинку правильной ориентации. Известен
опыт, в ходе которого испытуемые надевали очки с переворачивающими
линзами. После нескольких дней вынужденного неудобства мозг вновь ставил
изображение как надо. На следующем этапе эксперимента очки снимались,
а испытуемые еще раз мучились с перевернутой картинкой. И снова
недолго, ровно то время, которое требовалось мозгу для адаптации.
Но так относительно легко все происходит, лишь когда сам мозг
не испытывает проблем. Однако в медицине известно расстройство, называемое иллюзией наклона пространства (Room tilt illusion).
Суть его в том, что пациент вдруг начинает видеть окружающий мир под
неким углом. Угол может быть небольшим — около 20 градусов, а может
доходить до 90. Иногда изображение просто переворачивается вокруг
горизонтальной оси, иначе говоря, верх меняется местами с низом.
И наконец, самый редкий вариант — это восприятие картинки в зеркальном
отображении. Такое пугающее для человека явление может длиться от
нескольких минут до нескольких часов. Медики обычно связывают этот
синдром с разного рода поражениями мозгового столба или
затылочно-теменного участка, а также с мигренями. Вне зависимости от
конкретной причины речь, очевидно, идет о конфликте поступающей в мозг
зрительной и вестибулярной информации. Не случайно иллюзии наклона
пространства обычно сопутствует головокружение и нарушение
пространственной ориентации. Иными словами, мозг, неверно
интерпретировав вестибулярную информацию, пытается подстроить зрительное
восприятие под эти ложные данные. Кстати, одно из наиболее часто встречающихся проявлений конфликта
зрительных и вестибулярных данных мы видим в банальном укачивании на
заднем сидении автомобиля. Если зрение приковано к неподвижной точке
салона или к странице книги, а вестибулярные сенсоры докладывают о
сложных передвижениях в пространстве — это становится одной из причин
связанных с укачиванием неприятностей. Иллюзию наклонного пространства не стоит путать с эффектом, который
хорошо знаком космонавтам, участвовавшим в полетах на космических
кораблях или хотя бы проходивших тренировку в условиях искусственной
невесомости на борту самолета. При переходе от перегрузок к невесомости
даже у этих здоровых и тренированных людей возникает неприятное
ощущение висения вниз головой, хотя низа в смысле направления земной
гравитации в невесомости нет. Разница в том, что человек, испытывающий
ощущение перевернутого зрения, адекватно воспринимает позиционирование
собственного тела — он не ощущает, что смотрит на мир, стоя на голове.
Такое необычное отделение тела от окружающего пространства в чем-то
роднит эту иллюзию с аутоскопическими галлюцинациями, в течение которых
человек наблюдает перед собой своего двойника. В варианте
хеаутоскопической галлюцинации он к тому же ощущает в двойнике
присутствие собственного «я».Под иным углом
|
Мигрень, о которой уже говорилось выше, — заболевание не до конца
понятной природы, способное вызывать и другие необычные видения. При
мигрени человека мучают сильные головные боли, которые иногда
сопровождаются галлюцинациями наподобие синдрома Алисы в Стране Чудес:
эта сказочная девочка, как известно, столкнулась по воле автора с
пространственно-временными парадоксами. При проявлении синдрома предметы
и расстояния меняют свои реальные масштабы: пульт от телевизора может
казаться гигантским, сам телевизор — крошечным, а стены и потолки —
разъехавшимися далеко-далеко. Гипертрофированные размеры порой принимают
в этих видениях и части тела самого галлюцинирующего — например,
вытягиваются до невероятных размеров пальцы и конечности. Также обычно
утрачивается ощущение времени. Подобные преобразования, конечно, наводят
на мысль о действии на психику определенных препаратов, однако синдром
Алисы был зафиксирован у людей, никак не связанных с наркотиками. Расстройства мозга порой ведут не только к нарушению зрительного
восприятия, но и к «автономизации» отдельных частей тела, как это
происходит в случаях проявления синдрома чужой руки. Это расстройство
нередко возникает у людей, которым была сделана операция по
хирургическому разделению полушарий мозга — такая мера применяется для
избавления пациента от страданий при тяжелых формах эпилепсии. Синдром
также наблюдается и при других поражениях мозга, причем в зависимости от
локализации поражения его проявления имеют свою специфику. Суть
явления в том, что человек, продолжая ощущать руку частью своего тела,
утрачивает над ней контроль. Если, например, этот эффект вызван
проблемами в лобном участке мозга, то рука может схватить предмет и
держать его, причем хозяин руки не способен разжать пальцы волевым
усилием — им приходится помогать другой рукой. Поражения
затылочно-теменной области, напротив, заставляют непослушную руку
избегать контакта с близлежащими предметами — она будет все время
отдергивать кисть назад. Третий вариант — одна послушная рука делает
нечто по воле хозяина, другая же начинает выполнять какие-то совершенно
не связанные с этой задачей действия или даже мешать второй руке. Рука,
не слушающаяся своего хозяина, в качестве интересного и
парадоксального образа вошла в современную культуру — отсылки к этому
психоневрологическому расстройству можно увидеть как в старом фильме
Стэнли Кубрика о докторе Стрейнджлаве, так и в современной
околомедицинской телесаге про доктора Хауса. Все эти странные ощущения, иллюзии и галлюцинации, связанные с
восприятием времени и пространства, возникают у некоторых людей на
определенном этапе жизни, являются следствием приобретенных заболеваний
или расстройств и длятся, как правило, в течение недолгого периода
времени. Есть, однако, небольшое количество людей на Земле, с которыми
природа пошутила особенно жестоко. Их недуг, связанный с дефектом
чувствительности, живет с ними с самого рождения и особенно опасен в те
годы, когда человек еще не в состоянии четко и непрестанно
контролировать свои действия. Речь идет о врожденной нечувствительности к
боли. Боль, как известно, хоть и доставляет нам самые неприятные
ощущения, однако является важнейшим сигнализатором, сообщающим организму
о грозящей опасности. Без этих сигналов взрослый, а особенно ребенок,
может незаметно для себя нанести себе серьезную рану, получить сильный
ушиб, даже не задумавшись о его травмирующих последствиях, или,
например, выпить кипяток, не почувствовав обычной в таких случаях жгучей
боли. Причина таких аномалий — генетические расстройства. Механизм
трансляции болевых ощущений связан с прохождением ионов натрия через
находящиеся в клеточной мембране ионотропные рецепторы, или так
называемые натриевые каналы. Натриевые каналы формируются особого рода
белком и имеют два состояния — открытое и закрытое. Проникая внутрь
мембраны через канал, ион натрия меняет распределение электрического
заряда между внешней и внутренней средой, что служит основой для
возникновения нервного импульса, который в конечном итоге обрабатывается
мозгом. Если канал работает неправильно и слишком легко открывается,
человек постоянно будет ощущать боль; если канал окажется
нечувствительным к соответствующим раздражителям и открываться не будет,
болевой сигнал не сможет возникнуть и мозг останется в неведении.Видения от мигрени
Ген обезболивания
|
Один из героев этой драмы — ген SCN9A, который кодирует белок
Nav1.7, а последний формирует в клеточных мембранах натриевые каналы.
В частности, мутация именно этого гена служит причиной редкого
ангиотрофоневроза — эритромелальгии. Люди, страдающие этим заболеванием,
с трудом носят обувь, так как тепло и легкое давление интерпретируются
организмом как раздражающие, а кожа ног краснеет и испытывает жгучую
боль. Весьма необычное действие одной из мутаций SCN9A наблюдала
несколько лет назад группа исследователей под руководством профессора
Джеффри Вудса (Кембридж). Их внимание привлекла история мальчика,
который жил в северной части Пакистана и забавлял зевак леденящими кровь
трюками. Он с улыбкой на лице протыкал руку ножом, ходил по горячим
углям и стеклам. В отличие от профессиональных иллюзионистов, мальчишка
носил на себе страшные следы этих представлений в виде ран и порезов,
но они, похоже, не доставляли своему обладателю ни малейшего
беспокойства. Пока ученые пытались добраться до уникума, парень погиб,
решив продемонстрировать своим сверстникам, что сможет спрыгнуть с крыши
высокого дома и остаться невредимым. Ввиду трагической гибели главного объекта научного интереса британцы
разыскали родственников мальчика и обнаружили, что те также почти
поголовно не чувствуют боли. Ярким свидетельством врожденного
расстройства были прокушенные еще в детстве щеки и губы. Проведя
генетическое исследование, ученые пришли к выводу, что имеют дело с
мутацией SCN9A. И что удивительно — в данном случае измененный ген
не вызвал какое-то специфическое расстройство типа эритромелальгии,
а просто выключил начисто все натриевые каналы, отвечающие за болевые
ощущения. При этом члены семьи погибшего пакистанца могли без проблем
различать, например, теплую и холодную пищу, так как ощущение
температуры, не связанное с болью, транслируется с помощью других
рецепторов. Но как только тепло становилось обжигающим, сигналы боли
не проходили — рецепторы не откликались. Весьма затрудняет жизнь человека и его взаимодействие с окружающим
миром еще одно расстройство, имеющее генетическую природу,– синдром
Элерса–Данлоса. Искусство конторсионистов — цирковых артистов,
демонстрирующих недостижимую для обычного человека гибкость суставов, —
вызывает оторопь и восхищение. Как взрослый человек способен прогнуться
назад, обхватив руками голени, или уложить себя целиком в крошечный
стеклянный ящик? Разумеется, повышенная эластичность связок достигается
упорными тренировками, и хотя большинство конторсионистов с детства
имели предрасположенность к супергибкости, речь далеко не всегда идет о
каких-то патологических свойствах организма. Однако синдром
Элерса–Данлоса с рождения «дарит» отдельным людям слабые и растяжимые
связки, их гиперподвижные суставы склонны к вывихам, подвывихам и
растяжениям.Дефект конструкции
|
Все дело в генетических мутациях, приводящих к недостаточной выработке в организме коллагена — самого распространенного белка в организме млекопитающих. Этот фиброзный протеин составляет основу соединительных тканей в организме, включая кости, хрящи, сухожилия, стенки сосудов, кожу. Таким образом, человек, страдающий синдромом Элерса–Данлоса, точнее, одним из его вариантов, называемым гипермобильностью, постоянно подвергает опасности свою опорно-двигательную систему, которая не способна выдержать нагрузок, легко переносимых здоровым homo sapiens. Так же, как и в случае с врожденной нечувствительностью к боли, излечить этот недуг невозможно. Необходимо всю жизнь соблюдать меры предосторожности, ну и, по возможности, извлекать из необычных свойств организма какую-то пользу. В конце концов, существует гипотеза, согласно которой великий Паганини страдал синдромом Элерса–Данлоса, что позволяло ему с необычной ловкостью бегать пальцами по скрипичному грифу.
Источник: elementy.ru.
Чем сложнее система, тем выше вероятность сбоев и тем более непредсказуем их результат. Проблемы в работе мозга и ошибки генетического кода становятся причиной странностей в отношении человека с окружающей реальностью. Изображение: «Популярная механика»