Странная эпидемия каннибалов, уничтожившая целые деревни в Папуа-Новой Гвинее

Большая часть мира не знала, что кто-то живет в высокогорьях Папуа-Новой Гвинеи до 1930-х годов, когда австралийские золотоискатели, исследующие этот район, обнаружили, что там проживает около миллиона человек.

Когда исследователи отправились в эти деревни в 1950-х годах, они обнаружили нечто тревожное. В племени Фор, насчитывавшем около 11000 человек, ежегодно до 200 человек умирали от необъяснимой болезни. Они назвали болезнь  "куру", что означает «дрожь».

Во-первых, у заболевших возникали проблемы с ходьбой - это признак того, что они вот-вот потеряют контроль над своими конечностями. Они также теряли контроль над своими эмоциями, поэтому люди  называли это  «смерть от смеха». В течение года они не могли вставать с пола, есть или контролировать свои телесные функции.

Многие местные жители были уверены, что это результат колдовства. Заболевание в первую очередь поражало взрослых женщин и детей младше 8 лет. В некоторых деревнях молодых женщин почти не осталось.

«Они были одержимы попыткой спастись, потому что  знали, что находятся на грани исчезновения», - говорит  Ширли Линденбаум , медицинский антрополог из Городского университета Нью-Йорка.

Но что вызывает болезнь "куру"?

Этот ответ ускользал от исследователей в течение многих лет. После  того, как исключили воздействие каких-то вирусов или отравлений, медики решили, что причина скорее всего генетическая. 

Итак, в 1961 году Линденбаум ездила из деревни в деревню, нанося на карту родословные связи, чтобы исследователи могли решить эту проблему.

Но Линденбаум, была убеждена, что причина странной болезни не может быть генетической, потому что она затронула женщин и детей из одних и тех же социальных групп, но не из одних и тех же генетических групп. Она также знала, что это началось в деревнях на севере на рубеже веков, а затем на протяжении десятилетий переместилось на юг.

Каннибализм

Линденбаум догадывалась о том, что происходит, и оказалась права. Это было связано с похоронами. В частности, это было связано с поеданием трупов на похоронах.

Во многих деревнях, когда человек умирал, его готовили и съедали. Это был акт любви и горя.

Как  описал один медицинский исследователь : "Если тело было закопано, его съели черви; если его поместили на платформу, его съели личинки; Фор считали, что гораздо лучше, чтобы тело съели люди, любящие умершего, чем черви и насекомые".

Женщины вытаскивали мозг,  смешивали  его с папоротником и готовили в бамбуковых трубках. Жарили умершего на костре и ели всё, кроме желчного пузыря. По словам Линденбаум, это в первую очередь делали взрослые женщины, потому что считалось, что их тела способны вместить и укротить опасный дух, который будет сопровождать мертвое тело.

«Таким образом, женщины взяли на себя роль поедания мертвого тела и предоставления ему безопасного места в своем собственном теле - приручения его на какое-то время в этот опасный период погребальных церемоний», - говорит Линденбаум.

Но женщины иногда передавали детям кусочки "угощения", - говорит Линденбаум. «Они ели то, что им давали матери», - говорит она.

Наконец, после убеждений таких исследователей, как Линденбаум, биологи пришли к выводу, что странная болезнь возникла в результате поедания мертвых людей.

Дело было закрыто после того, как группа из Национального института здравоохранения США дала съесть инфицированный человеческий мозг шимпанзе и через несколько месяцев наблюдала, как у животных развиваются симптомы болезни "куру". Группа,  получившая  Нобелевскую премию за свои открытия, назвала эту болезнь «медленным вирусом».

Куру: новый инфекционный агент

Но это не был вирус - или бактерия, грибок или паразит. Это был совершенно новый инфекционный агент, у которого не было генетического материала, он мог выжить в кипячении и даже не был живым.

Как  выяснила другая группа  ученых много лет спустя, это был просто скрученный белок, способный выполнять микроскопический эквивалент уловки джедаев с разумом, заставляя нормальные белки на поверхности нервных клеток в мозгу искажаться точно так же, как они.

Так называемые «прионы» или «белковые инфекционные частицы» в конечном итоге неправильно уложили бы достаточно белков, чтобы убить карманы нервных клеток в головном мозге, оставляя мозжечок пронизанным дырами, как губка.

Процесс был настолько странным, что  некоторые сравнивали  его с превращением доктора Джекила в мистера Хайда: «одна и та же сущность, но в двух проявлениях -"добрым и безобидным" и  "злым и агрессивным".

Эпидемия Куру

Эпидемия, вероятно, началась, когда один человек в деревне Форе заболел спорадической  болезнью Крейтцфельдта-Якоба , дегенеративным неврологическим заболеванием, похожим на куру. По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний,  около  одного из миллиона человек в США заболевают CJD  - разница в том, что другие редко контактируют с инфицированными тканями человека.

Хотя Фор прекратили практику заупокойных пиров более 50 лет назад, случаи куру продолжали появляться на протяжении многих лет, потому что прионам могут потребоваться десятилетия, чтобы проявить свои эффекты.

По словам  Майкла Альперса , медицинского исследователя из Университета Кертина в Австралии, который   десятилетиями отслеживал случаи куру , последний человек с куру умер в 2009 году. Его команда продолжала наблюдение до 2012 года, когда эпидемия была официально объявлена ​​оконченной. 

Прионные болезни все еще существуют

Но хотя они остаются редкими, трансмиссивные прионные болезни не исчезли с последним случаем куру, такие случаи неоднократно возникали в последние десятилетия.

У людей развился вариант CJD после употребления в пищу мяса крупного рогатого скота, зараженного  коровьим бешенством . Доктор Эрмиас Белей, болезнь исследователь из Центра по контролю и профилактике заболеваний, говорит, что люди могут получить это заболевание после употребления зараженного мяса.

Но, по его словам, все еще остается много открытых вопросов о том, как и почему люди заражаются прионными заболеваниями.

Тайна прионных болезней

Во-первых, до сих пор остается загадкой, почему у животных, в том числе у человека, вообще есть эти белки - Джекилы, которые так легко можно превратить в Хайдов.

Одна из ведущих гипотез,   недавно описанная в журнале  Nature , заключается в том, что они играют важную роль в защитном покрытии вокруг нервов.

Но вот более важный вопрос, говорит Белэй: « Сколько из этих болезней на самом деле распространяются на виды и влияют на людей? «

Куру показал, что люди могут заразиться прионной болезнью, поедая инфицированных. Коровье бешенство показало, что люди могут заразиться прионной болезнью от зараженной коровы. Но как насчет других прионных заболеваний у других животных? Могут ли, скажем, охотники заболеть от поедания зараженных оленей? Именно это сейчас и пытаются выяснить исследователи в Северной Америке.

« Хроническая болезнь истощения  в Северной Америке быстро распространяется», - говорит Белэй. Заболевание вызывает голодную смерть инфицированных диких оленей и лосей. « В начале 2000 года у нас было около трех штатов, которые сообщили о CWD в дикой природе у оленей и лосей. Сегодня это число 21 ».

Белей говорит, что это заболевание «немного беспокоит», потому что, в отличие от коровьего бешенства и куру, где инфекционные прионы концентрировались в тканях мозга и нервной системы, у животного с хронической болезнью истощения неправильно свернутые прионы обнаруживаются по всему телу.  Их даже можно найти в слюне, кале и моче, что может объяснить, как болезнь распространяется так быстро среди диких оленей и лосей.

CDC работает с органами здравоохранения в Вайоминге и Колорадо, чтобы отслеживать охотников на признаки прионной болезни.

« К сожалению, поскольку у этих болезней длительный инкубационный период, нелегко отследить передачу», - говорит Белэй. Он говорит, что он и его коллеги еще не нашли никаких доказательств того, что охотники заразились хронической болезнью истощения от мяса инфицированных диких животных.